נויטרופניה אוטואימונית בילדים - Autoimmune Neutropenia of Childhood

מהי נויטרופניה?
תאי הדם בגופנו נחלקים ל-3 סוגים:

1. תאי דם אדומים (מכילים המוגלובין): המביאים את החמצן לתאי הגוף
2. תאי דם לבנים הנלחמים בזיהומים: התאים העיקריים הינם נויטרופילים הנלחמים בזיהומים חיידקיים ופטרייתיים ולימפוציטים הנלחמים בזיהומים חיידקיים ונגיפיים.
3. טסיות/טרומבוציטים: עוזרים ביצירת קרישי דם למניעת דמם.
   

חסר בתאים לבנים מסוג נויטרופילים נקרא: נויטרופניה - ערך הנויטרופילים התקין בילדים נע בין 1,500 - 7,500 לממ"ק. מספר נויטרופילים הנמוך מ-1,500 לממ"ק מוגדר כנויטרופניה (בתינוקות בני פחות משנה ערך הסף הינו 1000 תאים לממ"ק).

חומרת הנויטרופניה נקבעת לפי מספר הנויטרופילים:
קלה: 1,500-1,000 לממ"ק
בינונית: 1,000-500 לממ"ק
עמוקה: מתחת ל-500 לממ"ק
הסיכון לזיהומים עולה עם עלייה בחומרת הנויטרופניה.

מהי נויטרופניה אוטואימונית של הילדות?
בנויטרופניה אוטואימונית של הילדות נוצרים בגוף הילד נוגדנים עצמיים כנגד הנויטרופילים של עצמו.
הנויטרופילים המכוסים בנוגדנים מגיעים עם זרם הדם לטחול ושם מפורקים.

כיצד מאובחנת המחלה?

1. גיל אופייני, העדר זיהומים חריגים והעדר ממצאים אחרים בבדיקה גופנית ובבדיקות המעבדה מלבד נויטרופניה.
2. מציאת נוגדנים כנגד הנויטרופילים: הבדיקה יכולה להתבצע רק כאשר ספירת הנויטרופילים מתחת ל 800 לממ"ק. לא תמיד ימצאו נוגדנים בבדיקה הראשונה.
3. שלילת נויטרופניה ציקלית:
   • נויטרופניה ציקלית היא הפרעה גנטית נדירה המורשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומאופיינת בנויטרופניה מחזורית בת 2-6 ימים המופיעה כל 21 יום.
     בין תקופות הנויטרופניה ערך הנויטרופילים תקין.
     ב. על מנת לשלול ציקליות יש לבצע לילד ספירת דם פעמיים בשבוע במשך 6 שבועות רצופים  ולאפיין את תבנית הירידה בנויטרופילים.
     
4. בדיקת מח עצם:
   • זוהי בדיקה קצרה עם תופעות לוואי מועטות
   • בבדיקה, המבוצעת על ידי רופא ילדים, שואבים את מח העצם - בו מתבצע הייצור של תאי הדם. לרוב הבדיקה נלקחת מעצם האגן האחורית.
   • הבדיקה מתבצעת לרוב בהרדמה כללית קצרה, בחדר הניתוח ובנוסף גם הרדמה מקומית. לצורך הבדיקה על הילד להיות בצום שמשכו נקבע לפי גילו.
   • ממצאי בדיקת מח העצם עשויים לתמוך באבחנת נויטרופניה אוטואימונית של הילדות וכן לעזור לשלול סיבות אחרות העלולות לגרום לנויטרופניה בילדים

מהי שכיחות המחלה וגיל החולים בה?
שכיחות המחלה הינה 1:100,000.
יחס בנים - בנות: זהה.
גיל האבחנה הוא לרוב בין 3-30 חודשים.

ממה סובלים החולים?
ב-90% מהמקרים הילדים חולים בזיהומים קלים בלבד למרות הנויטרופניה הקשה ותכופות הגילוי הינו מקרי בספירת דם שגרתית.
הזיהומים השכיחים הם בעיקר זיהומים עוריים, דלקות אוזניים וזיהומי מערכת הנשימה העליונה.
זיהומים נוספים שמתוארים בשכיחות נמוכה יותר (2-10%) הינם זיהומי מערכת העיכול, זיהומים בדרכי השתן ודלקות עיניים.
במיעוט המקרים (1-7%) יתכנו גם זיהומים קשים יותר כמו דלקות ריאה, דלקת קרום המח ואלח דם.

לרוב  מופיעה עלייה זמנית בערך הנויטרופילים בעת זיהומים.
מדוע מופיעים הנוגדנים העצמיים?
הסיבה אינה ידועה לגמרי, המנגנון המשוער הינו קשר לזיהום וירלי המקדים את הופעת הנוגדנים.

מהו הטיפול

1. במידה ומספר הנויטרופילים עולה על 500 לממ"ק: טיפול שמרני על ידי מעקב המרפאה ההמטולוגית והרופא המטפל. 
2. כאשר מספר הנויטרופילים קטן מ 500 לממ"ק:
   • אין צורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי.
   • ישנה המלצה להימנע מחשיפה לילדים/מסגרת חינוכית עד עליית הספירה
   • בכל עליית חום מעל 38 מעלות יש לפנות מיד לחדר מיון לבצע ספירת דם ותרביות דם ולשקול מתן טיפול אנטיביוטי תוך ורידי.
   • בעת זיהומים קשים או במקרים של זיהומים חוזרים יש מקום לשקול טיפול בתרופה הנקראת נויופגן שהיא פקטור גדילה המעודד ייצור נויטרופילים. התרופה ניתנת בזריקה תת עורית בתדירות של פעם ביום או מפר פעמים בשבוע בהתאם לתגובה.
     

מהו משך המחלה המשוער
95% מהילדים מחלימים ספונטנית תוך 24-7 חודשים. תחילה נעלמים הנוגדנים ובהמשך מופיעה עליה במספר הנויטרופילים.