תוכן העמוד

ANCA vasculitis

מחלה נדירה זו תוקפת את כלי הדם הקטנים באיברים שונים בגוף. הדלקת בכלי הדם נקראת בלטינית ווסקוליטיס וזוהי תת קבוצה של ווסקוליטיס. המחלה עלולה להיות אלימה ודורשת טיפול מהיר ואינטנסיבי כדי למנוע נזק קבוע לאברי הגוף.

פרופ' גיל אמריליו

פורסם: 17.04.23 | עודכן: 17.04.23

ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody) הוא נוגדן העולה בחולים במחלה. קיימים מספר תתי-סוגים של המחלה:

Granulomatosis with polyangiitis (בעבר נקראה גם Wegener's granulomatosis) מאופיינת בדלקת אוטואימונית בכליות העלולה להוביל לאי-ספיקת כליות סופנית, דלקת אוטואימונית של רקמת הריאות העלולה להוביל לקיפוח ודמם ריאתיים. דלקת בסינוסים (סינוסיטיס) קשה עד כדי אובדן מחיצות הסינוסים ועיוות של גשר האף. המאפיין את המחלה הוא הנוגדן האוטואימוני anti-PR3 או צביעה אופיינית של תאי הדם הנקראת cANCA.
Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis (eGPA) – בעבר נקראה Churg-Strauss syndrome. מאופיינת באסתמה קשה ונזק ריאתי בלתי הפיך אם היא אינה מטופלת בזמן. בנוסף יש עלייה בכמות האאוזינופילים (סוג של כדוריות דם לבנות העולות במצבים אלרגיים). גם כאן יש צביעה אופיינית של תאי הדם הנקראת cANCA.
Microscopic Polyangiitis (MPA) – מאופיינת בדרך כלל בתקיפה מהירה של הכליות שעלולה להוביל תוך מספר שבועות ללא טיפול לאובדן מלא של התפקוד הכלייתי ולאי-ספיקת כליות סופנית. המאפיין את המחלה הוא הנוגדן האוטואימוני anti-MPO או צביעה אופיינית של תאי הדם הנקראת pANCA.

הטיפול במחלה זו חייב להיות מהיר ואגרסיבי ומאופיין על-ידי מתן סטרואידים במינון גבוה ושימוש בתרופות ציקלופוספמיד או ריטוקסימאב (מבטרה).