מרכז הכיארי וסירינגומיאליה - מלפורמציה על שם כיארי (Chiari Malformation)

צוות מרכז הכיארי בשניידר מתמחה בטיפול בכיארי ובסירינגומיאליה (סירינקס) ומבין את האתגרים הנלווים למצב הזה.

מום כיארי עשוי להשפיע על בריאות הילד בכמה אופנים, לכן ההערכה והטיפול במרכז הכיארי כוללים מגוון של התמחויות, כולל נוירוכירורג, נוירולוג, רדיולוג, תזונאית, מומחה לכאב, מומחה לכאבי ראש, קלינאית תקשורת, רופא עיניים נוירו-אופטלמולוג, רופא אף אוזן גרון, מומחה לשינה, מרפאה בעיסוק, נוירופסיכולוג וגנטיקאי.

חשוב לדעת שלא כל מום כיארי דורש ניתוח. צוות המומחים של שניידר ימליץ על אסטרטגיות טיפול מותאמות אישית, על סמך האנטומיה והתסמינים של כל ילד.

מומחי שניידר מציעים טכניקות כירורגיות מתקדמות ובטוחות לתיקון מום בכיארי. האבחון והטכניקה הניתוחית של מומחי שניידר מעלות את הן את הבטיחות והן את היעילות של הטיפול ומקצרות את תקופת ההחלמה.

מומחי מרכז הכיארי בשניידר מאמינים בהתאמה אישית ושותפות מלאה עם ההורים, לצורך פיתוח האסטרטגיה הטיפולית המתאימה ביותר לילד.

מומחי המרכז יעזרו בהבנת הקשר בין התסמינים למום, וילמדו על האפשרויות הטיפוליות והדרכים להתמודד ולהבריא.

מהו מום מלפורמציה על שם כיארי? מהם תסמיניו וכיצד מאבחנים אותו?

מומחי מרכז הכיארי וסירינגומיאליה במרכז שניידר, משיבים לשאלות

מלפורמציה על שם כיארי (Chiari Malformation) הוא מום נוירולוגי המתבטא בכך שחלק מרקמת המוחון (המוח הקטן), משתרעת דרך החור הראשי בבסיס הגולגולת (הפורמן מגנום), לתוך תעלת עמוד השדרה ובכך גורמת לצפיפות ולחץ באזור.

מום נוירולוגי זה מופיע אצל 1 - 2 אחוזים מהאוכלוסייה. מום זה יכול להיות מולד או נרכש במהלך החיים. חלק מהאנשים עם מום זה, יכולים לחיות כך חיים שלמים ללא מפרע. לעומתם, אצל אחרים מום זה יתבטא בתסמינים שונים, העלולים להופיע בכל גיל.

כיום קיימים שישה סוגים שונים של מום כיארי, אך הסוג הנפוץ ביותר הוא סוג I (נקרא גם CM-I).

סוג I (CM-I): במקרה זה, שקדי המוחון מתפרצים מחוץ לגולגולת ונכנסים לתוך תעלת עמוד השדרה ומתקפלים מאחורי החלק העליון של חוט השדרה.

סוג I.5 (Chiari Malformation Type 1.5): זהו וריאנט של CM-I. בנוסף לשקיעה של הטונזילות, גם החלק התחתון של גזע המוח והחדר הרביעי שוקעים מתחת ל-Foramen Magnum.

סוג 0: תסמינים דומים לסוג CM-I עם צפיפות של המעבר בין גזע המוח לחוט השדרה, אך בלי השקיעה של השקדים מחוץ ל-Foramen Magnum ובנוסף ישנה נוכחות של Syringomyelia.

סוג II: שקיעת המוחון והחלק התחתון של גזע המוח דרך ה-Foramen Magnum מתרחשת בילדים שנולדו עם מום הנקרא מיאלומנינגוצל (myelomeningocele), שהוא סוג של Spina Bifida. לרוב, לילדים אלו יש גם הצטברות של נוזלים במוח שדורשת ניתוח.

סוג III: מום מולד נדיר שגורם לרקמת המוח לבלוט מחוץ לגולגולת בשק מאחורי הראש, ובדרך כלל גורם לבעיות נוירולוגיות חמורות ואף למוות.

סוג IV: נדיר יותר מסוג III, מתרחש כאשר המוח הקטן אינו מתפתח לחלוטין במהלך ההיריון, מצב הגורם לבעיות נוירולוגיות חמורות ואף למוות.

מה הגורם למום כיארי?

למרות שהסיבה המדויקת של Chiari אינה ידועה, היא נחשבת תוצאה של התפתחות מוחית לא תקינה של העובר במהלך ההיריון. לפעמים עשוי להיות מרכיב גנטי כלשהו ל-Chiari כי המום יכול להימצא (לעיתים רחוקות) בבני משפחה, אך מעולם לא זוהתה סיבה גנטית ספציפית. כמו כן, כמה מצבים נדירים הגורמים לצמיחת עצם לא תקינה בגולגולת כמו קרניוסינוסטוזיס, דיספלזיה של השלד, אכונדרופלסיה ועוד, יכולים להופיע גם עם תסמינים והפרעות מבניות דומות.

המום יכול להיות מולד או להתפתח במהלך הילדות. הסבר מקובל הינו חוסר התאמה בין גודל המוחון לבין גודל של החלק האחורי של הגולגולת (קטנה או צרה מדי).

מה הם התסמינים של מום זה?

התסמין השכיח ביותר בקרב אנשים הסובלים ממלפורמציה על שם כיארי, הוא כאבי ראש עורפיים המופיעים באופן פתאומי לאחר מאמץ כמו שיעול, התעטשות, בכי, צעקה או מאמץ בשירותים.

תסמינים נוספים יכולים להיות: סחרחורת, הקאות, כאבי צוואר וכתפיים, קושי בבליעה, תנועות עיניים מהירות (ניסטגמוס), עיכוב בדיבור או נשימה חריגה (עצירות נשימה).

כחצי מהילדים עם מלפורמציה על שם כיארי, יסבלו מסירינגומיאליה (סירינקס), נוזל מוחי שדרתי המתהווה בתוך חוט השדרה. מצב זה עלול לגרום לכאבי גב, כאבים בגפיים, הפרעות בתחושה בגפיים, חולשה בגפיים או עקמת.

מהי סירינגומיאליה (סירינקס)?

סירינגומיאליה (סירינקס) היא הצטברות נוזל בתוך חוט השדרה, שמפעיל לחץ על חוט השדרה מבפנים. כשליש מהילדים עם כיארי יפתחו סירינקס.

הסירינקס עשוי לגרום לתסמינים כגון:

• כאבי גב
• חולשה או הפרעות תחושה בגפיים
• קשיים בהליכה
• קשיים בשיווי משקל
• בבעיות בנשימה
• עקמת

סירינגומיאליה עשויה להתפתח גם כתוצאה מ:

• חבלות לעמוד השדרה
• ניתוחים של חוט השדרה
• עגינה של חוט השדרה
• גידול בחוט השדרה
• זיהומים כמו מנינגיטיס (דלקת של קרום המוח)
• עקמת

במקרים נוספים, הסירינגומיאליה יכולה להתפתח ללא מקור או הסבר ונקראת אידיופטית (Idiopathic syringomyelia).

מהו הטיפול בסירינגומיאליה (סירינקס)?

הטיפול לסירינגומיאלה הינו ניתוחי בלבד, כאשר ישנה התוויה לכך.

ניתן לטפל ניתוחי על ידי תיקון המקור או ניקוז ישיר של הסירינקס.

במקרים של כיארי, עגינת חוט השדרה או גידול בחוט השידרה, ניתן לנתח אותם עם סיכוי גדול שהסירינקס יעלם לאחר הסרת המקור.

במקרים אחרים, האופציה הניתוחית היחידה הינו ניקוז של הסירינקס, אשר ניתן לבצע רק כאשר הסירינקס גדול מאוד.

במקרים שהסירינקס קטן, ללא מקור נתיח, או כאשר הסירינקס הינו אידיופטי, אין צורך או יכולת בלהתערב ניתוחי.

כיצד מאבחנים את מום הכיארי?

האבחנה מתבצעת באמצעות הדמיה של המוח (CT או MRI), במידה ונצפית בהדמיה 5 מ"מ או יותר של השתרעות רקמת המוח הקטן לתעלת עמוד השדרה, ניתן להסיק כי המום מוגדר כמלפורמציה על שם כיארי.

ישנם שישה סוגים של מלפורמציה על שם כיארי, הנפוץ ביותר הוא סוג 1. פרט לסוג 0, שאר סוגי המום מאופיינים ב- 5 מילימטרים לפחות של השתרעות הרקמה לתוך תעלת עמוד השדרה.

כיצד מטפלים במום זה?

במקרים בהם לא מופיעים תסמינים, אין צורך בטיפול ובמעקב כלל אלא אם קיימת סירינגומיאליה. אין מניעה לבצע כל פעילות ואין סכנת יתר לאנשים עם מום זה בהשוואה לכלל האוכלוסיה. יחד עם זאת, ילדים עם סירינגומיאליה (סירינקס) בצוואר, עלולים להיות פגיעים יותר במקרי טראומה ולכן מומלץ להימנע מפעילויות עם סיכון לחבלת ראש או צוואר.

במקרים בהם מופיעים תסמינים המקשים על התפקוד היום-יומי ופוגעים באיכות החיים, מומלץ לשקול לבצע ניתוח. מטרת הניתוח היא לשחרר את הצפיפות הנוצרת בשל המום ובכך להפחית או למגר את התסמינים. לרופאים הנוירוכירורגים ישנן גישות שונות לניתוחי מלפורמציה על שם כיארי, חלקם מבצעים ניתוחים מינימליסטים וחלק ניתוחים רחבים יותר. טווח הטיפול תלוי במום המסוים ממנו סובל הילד ובגישת הרופא המנתח.

מהלך הניתוח:

ניתוח מלפורמציה על שם כיארי נחשב לניתוח שכיח, פשוט יחסית ובעל סיכונים נמוכים מאוד, ברוב המקרים. רוב הילדים עם כאבי ראש עורפיים טיפוסיים של כיארי, יפסיקו לסבול מכאבים אלו לאחר הניתוח.

לפני כל ניתוח, נבחנות האפשרויות השונות לביצוע הניתוח האופטימלי לילד: ניתוח זעיר פולשני הכולל הסרת חלק קטן מאוד מהגולגולת או פתיחה של קרום המוח והתכווצות של טונזילות המוחון.

הניתוח מבוצע בהרדמה כללית, בשכיבה על הבטן, ואורך בין שעה במקרים הזעיר פולשנים לכ-3 שעות, במקרים שקרום המוח נפתח. במהלך הניתוח, מבוצע חתך באזור העורף התחתון באמצע. רוב הצלקת תישאר מתחת לשיער ומעט בחלק העליון של הצוואר.

לאחר הניתוח יועבר הילד ליחידה לטיפול נמרץ ללילה וישוחרר לביתו למחרת, במקרים של ניתוח זעיר פולשני. בניתוח הכולל פתיחה של קרום המוח, הילד יועבר מהיחידה לטיפול נמרץ למחלקת אשפוז להתאוששות למשך יומיים – שלושה.

חזרה לשגרה לאחר הניתוח:

החזרה לשגרת החיים של הילד תתבצע בהדרגה. ניתן לחזור למסגרת בית הספר בין שבוע לשבועיים לאחר הניתוח. ברוב המקרים, לא מתבצעת הדמיה חוזרת. המעקבים לאחר הניתוח מתבצעים בין 7 - 10 ימים לאחר הניתוח, חודש לאחר מכן ושישה חודשים אחרי הניתוח. לאחר מכן, ברוב הפעמים, אין צורך בהמשך מעקב. הילדים הידועים עם סירינגומיאליה עוברים MRI עמוד שידרה נוסף לאחר כ-6 חודשים מהניתוח.

השירותים במרכז הכיארי וסירינגומיאליה במרכז שניידר ניתנים לאחר קבלת הפנייה מהרופא המטפל בקהילה ובצירוף טופס התחייבות.

השירותים ניתנים גם על פי הפנייה של הצוות הרפואי במרכז שניידר.

זימון תור בטלפון: 03-9253210, ראשון עד חמישי, מ־8:00 עד 15:00. בערבי חג ובחול המועד - מ־8:00 עד 12:00

ד"ר אמיר קרשנוביץ' הוא מנהל היחידה לנוירוכירורגיה במרכז שניידר לרפואת ילדים