ITP בילדים – כשהנוגדנים תוקפים את טסיות הדם

מהן הטסיות?
הטסיות הן חלק ממערכת הדם. הן  נוצרות במח העצם יחד עם תאי הדם האדומים ותאי הדם הלבנים, והן נוטלות חלק מרכזי, לצד חלבונים, במנגנון הקרישה המיידי של הגוף. לדוגמה, אם נוצר פצע בגוף, הטסיות מצטברות במקום בו כלי הדם נפרץ או נקרע, נצמדות אחת לשנייה, סותמות את החור כמו פקק ואף מפרישות חומרים המעודדים את ריפוי כלי הדם שנפגע ואת המשך הקרישה. באופן תקין, יש בדם יותר מ־150,000 טסיות לממ"ק. מספרן יורד ב־IT, אך תפקודן של הטסיות הנותרות לא נפגע.

מהי מחלה אוטואימונית וכיצד היא באה לידי ביטוי ב־ITP?
מערכת החיסון של הגוף נועדה להגן עליו מפני זיהומים שונים, כמו נגיפים וחיידקים. מחלה אוטואימונית, או בעברית – מחלת "חיסון עצמי", היא מחלה שבה תאים של מערכת החיסון (נוגדנים ולימפוציטים מסוג T) מזהים רקמות של הגוף עצמו כפולש זר ותוקפים אותן. במצב תקין הנוגדנים מזהים נגיפים, לוכדים אותם וזורמים איתם לטחול, אשר מפרק ומסלק אותם מהגוף יחד עם הנוגדנים. ב־ITP הנוגדנים אמנם פועלים נגד הנגיפים, אך בד בבד מזהים בטעות את הטסיות כפולש זר, לוכדים אותן ומפנים אותן לטחול, שם תאים של מערכת החיסון מזהים בטעות את הטסיות כ"אויב" ומפרקים ומסלקים אותן מהגוף. כתוצאה מכך מספר הטסיות בגוף יורד. שאר מרכיבי הדם והגוף לא נפגעים מהתופעה. לכן, ITP מופיעה לעתים קרובות כשבועיים לאחר מחלה נגיפית.

מהם התסמינים של ITP בילדים?
התסמינים הבולטים של ITP הם דימומים עוריים הכוללים שטפי דם (המטומות) או נקודות קטנות אדומות (פטכיות). חלק מהילדים יסבול גם מדימום מהאף או מהפה.

כיצד נאבחן ITP בילדים?
האבחנה נעשית על ידי המטולוג ילדים מומחה, באמצעות אנמנזה (הסיפור הרפואי ושאלות מכוונות על ידי הרופא המטפל), בדיקה גופנית מדוקדקת, ספירת דם (בה נראה כי ספירת הטסיות (PLT, platelets) נמוכה מהערכים התקינים, בעוד שבדיקת תאי הדם הלבנים וההמוגלובין  מראה ערכים תקינים) ובדיקת משטח דם, בו ניתן לצפות בצורות של כל סוגי התאים. לעתים נדירות יש צורך בביצוע בדיקת מח עצם לקביעת האבחנה, אך כיום בדיקה זו אינה מבוצעת באופן שגרתי.

מהי בדיקת מח עצם?
חשוב לדעת כי בדיקת מח עצם הינה בדיקה קצרה עם תופעות לוואי מועטות. בבדיקה שואבים באמצעות מחט, תחת הרדמה, חומר הנמצא בתוך העצם, הנקרא מח עצם. ההרדמה מבוצעת על ידי מרדים ילדים והיא קצרת טווח בנוסף נעשה שימוש בהרדמה מקומית לאיזור הנבדק. מח העצם, הנראה כדם, מהווה למעשה את בית החרושת של הגוף, בו מיוצרים תאי הדם השונים ובכללם תאי דם לבנים, תאי דם אדומים וטסיות. במידת הצורך, בעזרת בדיקת מח העצם ניתן לקבוע כי האבחנה המתאימה היא ITP. לרוב, התשובה לבדיקה תנתן עוד באותו היום וניתן יהיה להתחיל בטיפול מתאים. ברוב המקרים הדגימה נלקחת מעצמות האגן האחוריות, שם מתרחש ייצור דם פעיל בילדים. לאחר הבדיקה צפוי כאב מקומי קל עד בינוני, ניתן לטפל בילד במצב כזה על ידי תרופה לשיכוך כאבים. כאמור, ברוב המוחלט של המקרים, אין צורך בבדיקת מח עצם לצורך אבחנת ITP.

מהן הסיבות להופעת ITP?
הסיבות לתופעה עדיין לא ידועות ובדרך כלל היא נגרמת בעקבות מחלה נגיפית כלשהי.  לעתים נדירות ITP מופיעה כחלק ממחלה אוטואימונית אחרת.

האם מדובר במחלה תורשתית?
ITP לא עוברת במשפחה והיא לא מחלה תורשתית.

האם יש קשר בין תזונה לבין ITP?
לא, אין קשר סוג המזון שהילד אוכל לבין כמות הטסיות בגוף.

האם מדובר במחלה מדבקת?
ITP אינה מידבקת.

מהו משך המחלה?
לרוב, מצב זה נמשך בין מספר שבועות ועד שנה, ולאחריהם מספר הטסיות חוזר לנורמה. במיעוט המקרים (כ 15-20%) המצב מתמיד והופך לכרוני. לא ניתן לדעת בזמן אבחון המחלה כמה זמן היא תמשך.

טיפול ב- ITP:
מרבית מצבי ITP חולפים מעצמם בתוך שבועות עד חודשים. הטיפול מתמקד במעקב אחר הילד, כאשר הופעה של דימומים מחייבת ספירת דם, כדי לדעת מהי רמת הטסיות בדם. לעיתים, על פי שיקול דעתו של הרופא, יהיה צורך במתן תרופות כדי להעלות את רמת הטסיות בדם. ההחלטה לטפל בילד עם ספירת טסיות נמוכה תלויה בגילו של הילד, הרקע הרפואי שלו, מצבו של הילד ושיקולו הקליני של הרופא המטפל.

כאשר ספירת הדם מצביעה על מספר טסיות נמוך מ 20,000 לממ"ק יוחלט ברוב המקרים על טיפול תרופתי, בפרט בילדים צעירים, בשל הסכנה לדמם מוחי. הסבירות שדימום כזה יתרחש נמוכה אבל בשל התוצאות האפשריות של דימום כזה – ישנה העדפה להתחיל טיפול תרופתי ולהימנע מסכנות הדמם. כמו כן, ילד אשר לו ספירת טסיות גבוהה מ 20,000 לממ"ק אך סימני דמם רבים עשוי להזדקק אף הוא לטיפול.

מהם הטיפולים הקיימים?

• סטרואידים
• אימונוגלובולינים
• אנטי D

סטרואידים:
סטרואידים מהווים את הטיפול המקובל והנפוץ ב ITP. סטרואידים  ניתנים ללקיחה בסירופ, כדור או במתן תוך ורידי. הסטרואידים מעלים את מספר הטסיות בזרם הדם ומאטים את קצב השמדתן, מנגנון הפעולה הינו דיכוי זמני של מערכת החיסון והפרעה להרס הטסיות שהוא תהליך אימוני. כמו לכל תרופה גם לסטרואידים יש תופעות לוואי ובעיקר תאבון מוגבר, השמנה, אי שקט. תופעות אחרות כגון: נטייה לצבירת נוזלים, יתר לחץ דם  ועליה ברמות הסוכר בדם נחשבות פחות שכיחות בילדים. לרוב, תופעות הלוואי של השימוש בסטרואידים קשורות לטיפול ממושך ולא נראה אותן בזמן הטיפול ב ITP שהוא קצר טווח.

באם ילדך נמצא תחת טיפול בסטרואידים יש להקפיד על כלכלה דלת מלח וסוכר. במרפאה ההמטולוגית יתבצע מעקב הדוק סביב משקל ולחץ הדם, כמו גם אחר ספירת הטסיות. תופעות הלוואי הקשורות בסטרואידים הינן הפיכות. העלייה במספר הטסיות עם השימוש בסטרואידים צפויה להתרחש תוך מספר ימים ובכל מקרה חשוב ליטול את התרופה לפי הוראות  הרופא. במידה וילד המטופל בסטרואידים בא במגע עם ילד החולה באבעבועות רוח יש להודיע באופן מיידי לרופא המטפל או לכונן המחלקה.

אימונוגלובולינים (IVIG - intravenous immunoglobulins):
חלבונים הניתנים בעירוי לוריד ונמצאו כיעילים במצבי ITP. האימונוגלובולינים מונעים את הרס הטסיות העצמי על ידי חסימת התאים שהורסים את הטסיות בטחול. תופעות הלוואי העיקריות במתן תוך ורידי הן הופעת כאבי ראש וחום, נמצאה הלימה בין מתן מהיר של התרופה לבין התפתחות תופעות הלוואי. במצבים נדירים עלולה להופיע תגובה אלרגית. לא כל ילד מגיב באופן דומה לטיפול ויתכן שלא יופיעו תופעות לוואי כלל. על מנת לצמצם למינימום את הסבירות להתפתחות תופעות הלוואי, התרופה ניתנת בטפטוף איטי בזמן ממושך, ולאחר הכנה הכוללת תרופות אנטיהיסטמיניות (לרוב, בנדריל) ותרופות כנגד כאבי ראש (פרצטמול).

עד 11 חודשים לאחר מתן אימונוגלובולינים יש להמנע ממתן חיסונים חיים מוחלשים.

אנטי D:
תרופה הניתנת אף היא בעירוי תוך ורידי. לפני מתן התרופה יש לבצע בדיקה לקביעת סוג הדם. רק ילד שדמו נמצא Rh+ יוכל לקבל את התרופה. התרופה נקשרת לתאים האדומים  וכך יש הרס של תאי דם אדומים על ידי התאים שבטחול (במקום של הטסיות). תופעות הלוואי יכולות לכלול כאב ראש וחום, וכן תופעה הקרויה המוליזה, שמשמעה פירוק דם בתוך כלי הדם. שכיחות תופעה זו נמוכה ביותר והיא מבוקרת על ידי הרופא המטפל באמצעות בדיקות שתן בשמונה השעות שלאחר מתן התרופה. להקטנת סכנה זו למינימום ההכרחי התרופה ניתנת עם הכנה של סטרואידים במינון נמוך.

המלצות חשובות להתנהגות בזמן שספירת הטסיות נמוכה:
אחד המרכיבים החשובים של הטיפול ב־ITP הוא המעקב וההבנה של כללי הזהירות הדרושים. ילד עם ITP יכול ללכת לגן או לבית הספר, ואף להשתתף ברוב הפעילויות. הוא יכול ללכת לים, לבלות עם חברים ועם בני משפחה. עם זאת, חשוב להקפיד על כללי הזהירות הבאים:

• מומלץ לא להשתתף בשיעורי ספורט ובפעילויות ספורטיביות (כולל משחקי כדור). מומלץ לא לרכוב על אופניים, קורקינט או סקייטבורד.
• ילדים בגיל הגן וילדים צעירים צריכים להימנע משימוש במתקנים מסוימים בגני ילדים, כדי להקטין את הסיכוי לפציעה.
• מומלץ לא לתת תרופות כמו אדויל או נורופן, שכן תרופות אלו פוגעות בתפקוד הטסיות.
• בכל הופעה של דימומים ובכל אירוע של חבלה יש להגיע מיד לבית החולים.
• בכל מקרה של חום מומלץ לבצע ספירת דם.