TGA - מום מולד באבי העורקים ובעורק הריאתי

TGA הוא מום מולד בו קיים היפוך בחיבורי העורקים הראשיים שיוצאים מהלב. במצב זה אבי העורקים (Aorta) יוצא מהחדר הימני (ולא מהחדר השמאלי כפי שקורה במצב תקין) ואילו העורק הריאתי (Pulmonary Artery) יוצא מהחדר השמאלי (ולא מהחדר הימני כפי שהדבר קיים במבנה לב תקין). כתוצאה ממבנה לקוי זה, דם כחול עם ריווי חמצן נמוך (לאחר שהחמצן עבר לשימוש התאים), שחוזר למשאבה הימנית, מוזרק אל הגוף ומקנה לתינוק גוון כחלחל, בעוד שהדם הוורוד ועתיר החמצן החוזר מהריאות מגיע לחדר השמאלי - ומוזרק שוב לריאות.

כדי לשרוד במצב כזה, עד לניתוח, חייב להיות מקום כלשהו שבו דם עשיר בחמצן מתערבב בדם עני בחמצן. לכן, הילודים מקבלים ישירות לווריד תרופה (1PGE), שתפקידה להשאיר במצב פתוח כלי דם המחבר בין אבי העורקים לעורק הריאה. מדובר בכלי ששמו דוקטוס ארטריאוזוס (Ductus arteriosus), אשר נסגר מספר ימים לאחר הלידה.

ברוב הילודים עם מום זה נדרשת התערבות להגדלת הפתח הטבעי במחיצה בין שתי העליות. הפתח קיים בתקופה העוברית והוא נוטה להיסגר לאחר הלידה. הפתח מורחב באמצעות בלון, המוחדר באמצעות צנתר דרך הפתח הקיים במחיצה בפעולה הקרויה ראשקינד (Rashkind). הודות לשני פתחים אילו דם כחול מתערבב עם דם ורוד ודרגת החימצון הנוצרת מספקת את צרכי הגוף עד לביצוע ניתוח מתקן.

חלק מהילדים עם TGA (או בשמו המלא של המום - Transposition of the great arteries) יסבלו גם מ־VSD - חור קטן או גדול במחיצה בין החדרים, ובמיעוט מהתינוקות תיתכן היצרות במוצא החדר השמאלי.

איך המום משפיע על מחזור הדם?
במצב תקין, דם  עני בחמצן שציבעו כחול חוזר מהגוף לעלייה הימנית של הלב, ממשיך בזרימתו לחדר הימני ומשם מוזרק לריאות דרך העורק הריאתי (Pulmonary Artery). בריאות הדם סופח חמצן וצבעו הופך ורוד. דם עתיר חמצן חוזר מהריאות לעלייה השמאלית של הלב, ממשיך בזרימתו לחדר השמאלי של הלב ומשם – דרך אבי העורקים - זורם לכל הגוף.

בשונה מהמצב התקין, בתינוקות עם TGA דם עני בחמצן (כחול) חוזר מהגוף לצדו הימני של הלב ומשם הוא ממשיך דרך אבי העורקים לשאר חלקי הגוף. לעומת זאת, דם עשיר בחמצן (ורוד) חוזר מהריאות לצדו השמאלי של הלב דרך העורק הריאתי. המשמעות היא שהגוף מקבל כמות מועטה מהרגיל, ולכן יש להבטיח שאספקת החמצן לרקמות תהיה בכמות מספקת, כדי שהתינוק ישאר בחיים.

האם מדובר במום נפוץ?
שיעור TGA מכלל מומי הלב המולדים הוא כחמישה אחוזים. המום נפוץ יותר בבנים – פי שלושה לעומת הבנות.

איך המום נוצר?
הלב נוצר ומתהווה במהלך שמונת השבועות הראשונים להיריון, והמום בעורקים מתהווה בסביבות השבוע הרביעי להיריון. עדיין לא ברורה הסיבה להתהוות המום, ואיננו יודעים כיצד למנוע את היווצרותו.

האם ניתן לזהות את המום כבר בשלב העוברי ולמי מומלצת הבדיקה?
ניתן לבצע אקו לב עוברי החל משבוע 16 להריון. הבדיקה מומלצת לנשים סוכרתיות ובמקרים הבאים: בן משפחה מדרגה ראשונה נולד עם מום בלב, אחד או יותר מההריונות הקודמים הסתיים בפטירת העובר ובכל מקרה בו עולה חשד למום לב בסקירת מערכות המתבצעת על ידי גינקולוג.

מהם התסמינים של TGA?
התסמין הבולט ביותר הוא כיחלון, שנובע מכך שהגוף מקבל דם שרמת ריווי החמצן שלו נמוכה וצבעו כחלחל. בדרך כלל  הכיחלון בשעות הראשונות לחיים משמעותי והצוות המטפל בתינוק יזהה אותו. במשך הזמן הכיחלון עלול להתגבר.

איך מאבחנים TGA?
תינוקות עם TGA בדרך כלל מאובחנים זמן קצר לאחר הלידה, כאשר הסימן המובהק הראשון הוא הכיחלון. אם מזהים כיחלון, ייתכנו שלוש בדיקות:

• בדיקת ריווי רמת החמצן בדם (Oxygen saturation test) - בודקת את ריכוז החמצן בתאי הדם האדומים. תוצאות נמוכות עלולות להעיד על מום בלב. הבדיקה לבדה אינה מספיקה לאבחון.
  
• אקו לב – בדיקת אולטרסאונד של הלב (או בשמה המקוצר – אקו לב) יכולה להראות את מבנה הלב וכלי הדם הראשיים, את הפתח בין הפרוזדורים, את גודלו ואת כמות הדם הזורמת דרכו. מדובר בבדיקת הדמייה באמצעות גלי קול שמתורגמים לתמונה. בדיקה כזאת יכולה לאבחן באופן ודאי ומדויק את קיומו של המום ואת מבנהו.
  
• צנתור - בדיקה פולשנית המספקת מידע מפורט על  מבנה הלב ותיפקודו. בדיקה זו נעשית בהרדמה כללית ובמהלכה מחדירים צנתר לכלי דם המוליך דם מהמפשעה ללב. במהלך הצנתור ניתן להזריק חומר ניגוד המדגים את מבנה פנים הלב. בבדיקה ניתן למדוד את לחץ הדם במדורי הלב, בעורק הריאתי  ובאבי העורקים. הקרדיולוג עשוי לבצע בדיקה זאת כדי לקבל מידע נדרש נוסף להשלמת האקו, כאשר יש בכך צורך. הגדלת המעבר בין העליות בעזרת בלון היא ברוב המקרים אחת הפעולות הטיפוליות הראשונות הנדרשות לפני ניתוח.

איך מטפלים בתינוק עם TGA?
תינוק שנולד עם TGA יעבור ניתוח מספר ימים לאחר הלידה. לאחר לידתו יועבר התינוק למחלקת ילודים ופגים, שם יעבור הערכה על ידי צוות הפגייה וקרדיולוג ילדים. לאחר הגעתו לפגייה, הוא יקבל טיפול תרופתי דרך הווריד (PGE1  לשמירת הדוקטוס ארטריוזוס פתוח) ובמקרים מסוימים, ייתכן שהתינוק יזדקק גם להנשמה.

הטיפול הראשוני בתינוק עם מום מסוג TGA יתמקד בדאגה לרמה נאותה של חמצן בדם ובייצוב תפקודו של הלב. תחילה יינתן טיפול תרופתי דרך הווריד (Prostaglandin E1), שנועד לאפשר זרימה של דם בין אבי העורקים לעורק הריאתי. בדרך זו  כמות קטנה של דם מעורב (עשיר בחמצן ועני בחמצן) תגיע לחלקי הגוף השונים. במידת הצורך, התינוק יעבור צנתור טיפולי, שבמהלכו יחדירו לו צנתר ללב דרך עורק במפשעה או דרך הווריד הטבורי. בקצה הצנתר מצוי בלון ובאמצעותו ירחיבו את הפתח (Foramen ovale) בין שתי העליות. גם כאן מטרת הטיפול היא לאפשר מצב שבו דם עשיר בחמצן מתערבב עם דם עני בחמצן – ומשם לשאר חלקי הגוף.

האם אפשר להסתפק בבלון ובטיפול תרופתי?
הטיפול התרופתי והטיפול בבלון מאפשרים לנו לתת טיפול דחוף לתינוק כדי להציל את חייו ולייצב אותו, עד לשלב בו יעבור התינוק ניתוח כדי לתקן את המום בליבו. ניתוח כזה רצוי לבצע מספר ימים לאחר הלידה ובכל מקרה תוך שבוע עד עשרה ימים לחיי התינוק.

מה קורה בניתוח עצמו?
מדובר בניתוח לב פתוח שמתבצע בהרדמה מלאה. המנתח מנתק את אבי העורקים ואת העורק הפולמונרי ממקום חיבורם הלא תקין ללב ומחבר אותם מחדש למקומם התקין: אבי העורקים לחדר השמאלי והעורק הפולמונרי לחדר הימני. המסתם הפולמונרי נשאר במקומו, אבל עכשיו הוא הופך להיות למסתם האאורטלי (Aortic valve).
כיוון שהעורקים הכליליים (עורקים קורונריים -  Coronary arteries)  - שתפקידם לספק דם לשריר הלב - חייבים להמשיך ולהתחבר לאבי העורקים, המנתח יזיז אותם ממקומם בזמן הלידה וישתול אותם מחדש מעל המסתם האאורטלי. 

האם תינוקות שעברו ניתוח לתיקון TGA ייהנו בהמשך מאורח חיים רגיל?
תינוקות שעברו ניתוח יחיו על פי רוב חיים רגילים ללא מגבלות. עם זאת, במשך השנים הם יהיו במעקב רפואי אצל קרדיולוג ילדים. המעקב נועד להבטיח כי הילד אינו סובל מבעיות שונות שבאחוז קטן מאוד מהמקרים עלולות להופיע בהמשך החיים: הפרעות קצב, דליפה במסתמים והיצרות של עורקים גדולים.

מהו שיעור ההצלחה של הניתוח?
שיעור ההצלחה של הניתוח מאוד גבוה – יותר מ־95 אחוזים.

ד"ר עינת בירק היא מנהלת מכון הלב במרכז שניידר
ריקי שטיין היא האחות האחראית במכון הלב