AV canal - מום מורכב בלב

 AV canalהוא מום מולד בלב המוכר גם בשם AVSD או Atrioventricular septal defect. מדובר במום מורכב שכולל בתוכו מספר פגמים בדרגות חומרה שונות.

מבנה הלב התקין כולל שתי משאבות: לכל משאבה יש עלייה (Atrium), אשר תפקידה העיקרי לקבל דם מהגוף או הריאות ומחדר (Ventricle). תפקידו של החדר להזרים את הדם לריאות או לגוף. המחיצה בין שתי העליות קרויה Atrial septum. המחיצה בין שני החדרים קרויה Ventricular septum.

במצב תקין, המשאבות עובדות בטור: המשאבה הימנית מקבלת מהגוף דם עני בחמצן שצבעו כחול ומזרימה אותו לריאות; בו בזמן המשאבה השמאלית מקבלת מהריאות דם עתיר חמצן שצבעו ורוד ומזרימה אותו לגוף. כדי להבטיח זרימה בכיוון אחד, יש בלב ארבעה שסתומים חד כיווניים: במשאבה הימנית בין העלייה הימנית לחדר הימני מצוי המסתם התלת־צניפי (Tricuspid valve) ובין החדר לעורק הריאה המסתם הריאתי; במשאבה השמאלית בין העלייה השמאלית לחדר השמאלי מצוי המסתם הדו־צניפי (Mitral valve) ובין החדר לאבי העורקים מצוי המסתם האאורטלי. באדם בריא, המשאבה הימנית פועלת בלחץ נמוך, בעוד שהמשאבה השמאלית עובדת בלחץ גבוה.

מה קורה בילדים עם AVSD?
אצל ילדים עם AVSD המסתם התלת־צניפי והמסתם הדו־צניפי לא מתפתחים באופן תקין. במום זה קיים מסתם אחד שמפריד בין העליות לחדרי הלב, וזאת לעומת מצב תקין בו יש שני מסתמים נפרדים. במרבית הילדים קיים גם פגם במחיצה בין שתי העליות (ASD) ו/או במחיצה בין שני החדרים (VSD).

הפגם במחיצה מאפשר זרימת דם עשירה בחמצן מצדו השמאלי של הלב לצדו הימני – ומשם לריאות. כתוצאה מכך נוצר עומס נפח על הלב ובעקבות זאת הלב מוגדל. במרבית המקרים זה מתפתחת בתינוקות עם AVSD אי ספיקת לב, שעיקר סימניה הם קושי באכילה ועלייה איטית במשקל.

איך המום נוצר?
הלב נוצר במהלך שמונת השבועות הראשונים לאחר היווצרות העובר. תחילה הלב נראה כצינור, שבמהלך ההתפתחות התקינה מתחלק לחלקיו השונים ובהם עליות החדרים, המחיצות והמסתמים. AV canal נוצר בעקבות התפתחות לא תקינה של אותם חלקים.

הסיבה להיווצרות מום זה אינה ידועה במלואה, אולם ידוע על קיומו של קשר גנטי למום: זהו המום הנפוץ ביותר בתינוקות עם תסמונת דאון . (כ־70 אחוזים מהילדים עם תסמונת דאון סובלים ממום מולד בלב).

האם ניתן לאבחן את המום כבר בשלב העוברי?
במהלך השליש השני להריון (שבועות 15 עד 24) אפשר לעבור סריקה על קולית של העובר לאבחון ואיתור מומי לב מולדים. כאשר מאתרים בעיה, ניתן להגיע לאבחנה מפורטת בבדיקת סריקה של קרדיולוג ילדים.

האם מדובר במום נפוץ?
שיעור AV canal מכלל מומי הלב הוא ארבעה אחוזים בלבד. המום עשוי להופיע באחת מ־5,000 לידות.

איך המום הזה משפיע על הילד שלי?
זרימת היתר לריאות והעומס שנוצר בלב, אשר מאפיינים AV canal, מלווים בקשיי אכילה וגדילה איטית. כאשר קיים פגם במחיצה בין החדרים, משתווה הלחץ בשתי המשאבות ונגרם לחץ ריאתי גבוה. זרימת הדם המוגברת לריאות, בשילוב עם הלחץ הריאתי הגבוה, פוגעים בכלי הדם הריאתיים. שינויים אילו עלולים להחמיר עם הזמן עד למצב בו אינם הפיכים. לכן, לתינוקות שלא יקבלו טיפול עלול להיגרם נזק בלתי הפיך ויש חשיבות גדולה לתיקון המום בניתוח כבר בגיל הינקות.

בנוסף לכך, בילדים עם AV canal קיימת זרימת דם מוגברת לריאות, ולפיכך נטייה לפתח זיהומים בריאות יותר מילדים בריאים.

 מהם התסמינים של AV canal ?
התסמינים  קשורים לאי ספיקת הלב ואינם מאפיינים את כל הילדים ואצל חלק מהילדים יופיעו רק חלק מהתסמינים:

איך מאבחנים AV canal?
במרבית התינוקות עם AV canal ישמע רופא הילדים אוושה במהלך בדיקה שגרתית לפני שחרור הילוד לביתו או במהלך המעקב השגרתי. השלב הבא יהיה במרפאה של קרדיולוג ילדים, אשר יערוך בדיקה פיזיקלית, בדיקת אק"ג ואקו לב.

בתינוקות עם סימנים אופייניים לתסמונת דאון נהוג לבצע אקו לב כחלק מבדיקות השגרה, וזאת בשל השכיחות הגבוהה של מומי לב באוכלוסייה זו.

אק"ג - זוהי בדיקה שמודדת את פעילותו החשמלית של הלב. מכשיר האק"ג קולט את האותות החשמליים שעוברים בשריר הלב ומתרגם אותם לתרשים של קווים בעלי צורה אופיינית. מום בלב כמו AV canal משפיע גם על הפעילות החשמלית של הלב ובמרבית התינוקות עם מום זה מתקבל תרשים שאיננו תקין.

בדיקת ריווי רמת החמצן בדם (Oxygen saturation test) - בודקת את מידת הרוויה של החמצן בתאי הדם האדומים. תוצאות נמוכות עלולות להעיד, בין השאר, על מחלת ריאות כלשהי או על מום בלב. עם זאת, למרות קיומו של המום, בדרך כלל מתקבלות תוצאות תקינות. לכן, הבדיקה לבדה אינה מספיקה לאבחון.

צילום חזה – אצל תינוקות ופעוטות עם AV canal צילום רנטגן מדגים לב מוגדל, זרימת יתר לריאות ובחלק מהמקרים גם שינויים בריאות עצמן.

אקוקרדיוגרם – אולטרסאונד של הלב (או בשמה המקוצר – אקו לב) היא בדיקת הדמיה באמצעות גלי של מבנה הלב והזרימות בתוכו. בדיקה זאת מאפשרת אבחנה מלאה ומדויקת של מום זה. הבדיקה לא מזיקה ואינה כרוכה בקרינה.

צנתור - צנתור הוא בדיקה פולשנית, המספקת מידע מפורט על מבנה הלב ותפקודו. בדיקה זו נעשית בהרדמה כללית ובמהלכה מחדירים צנתר לכלי דם המוליך דם מהמפשעה ללב. במהלך הבדיקה מזריקים חומר ניגוד המדגים את מבנה הלב ותפקודו. הבדיקה גם מאפשרת מדידה ישירה של לחץ הדם במשאבות הלב, בעורק הריאתי ובאבי העורקים. הקרדיולוג עשוי להמליץ על בדיקה כזאת כדי לקבל מידע נדרש נוסף שלא התקבל בבדיקת האקו בטרם יוחלט על ניתוח.

האם הבעיה יכולה להיפתר מעצמה במשך הזמן?
בניגוד למומים אחרים בלב, שבחלקם תיתכן סגירה עצמונית של פגמים, כאן הפתרון לבעיה מושג ברוב המקרים בניתוח.

באיזה גיל ממליצים לנתח את התינוק?
ההחלטה על מועד הניתוח תתקבל על ידי הרופאים המטפלים על פי התסמינים בכל ילד וילד. ברוב המקרים הניתוח יתבצע במהלך ששת החודשים הראשונים לחיי התינוק.

איך מטפלים בתינוק שיש לו AV canal?
קרדיולוג הילדים יקבע טיפול פרטני לילד בהתחשב בנתונים הבאים: גיל הילד, התסמינים שלו וקצב עלייתו במשקל.

הטיפול במום ייעשה בשלב זה או אחר בניתוח. עד למועד הניתוח יזדקקו מרבית התינוקות לתרופות אשר יקלו על עבודת הלב ויאפשרו גדילה תקינה.

מהו טיפול תרופתי התרופתי הניתן לילדים עם AV canal?
ילדים רבים עם AV canal זקוקים לטיפול תרופתי כדי לסייע לפעילותם התקינה של הלב והריאות, אשר בשל המום מצויים בעומס יתר. הטיפול עשוי לכלול אחת או יותר מהתרופות הבאות:

דיגוקסין - תרופה שמשפרת את התכווצות שריר הלב ומיטיבה את כושר הספיקה שלו.

משתנים - מטרתם הוצאת עודף נפח הנוזלים (פוסיד, דיזותיאזיד, אלדוספירון).

תרופות מעכבי האנזים ACE - מקלות על הרמת דם מהלב אל הגוף (קפוטן)

תרופות אילו אינן מתקנות את הפגם אלא משפרות את יכולתו של התינוק לאכול ולגדול.

בקרה ומניעת זיהומים
ילדים שסובלים ממומים בלב מצויים בסיכון גבוה לפתח זיהומים בריאות או לעתים נדירות זיהום בלב הנקרא אנדוקרדיטיס (Bacterial endocarditis). לכן, חשוב מאוד לדווח לרופא הילדים או לכל רופא כי לילד שלך יש AV canal כדי שבמידת הצורך יקבע לו טיפול אנטיביוטי מתאים.

תזונה מתאימה
תינוקות עם AV canal מתעייפים בזמן ההנקה וכתוצאה מכך הם לא מקבלים תזונה נאותה ואינם גדלים באופן תקין. כדי לספק להם תזונה מתאימה, הרופא עשוי להמליץ על תוספי מזון מיוחדים להעשרת חלב האם או הפורמולה שמהם ניזון התינוק. הודות לתוספים, התינוק יכול לקבל יותר קלוריות בכל האכלה גם אם שותה מעט מזון בהשוואה לתינוק בריא.

במקרים מסוימים, כאשר הילד אינו מסוגל לינוק גם את הכמות המינימלית, עשויים להאכיל אותו באמצעותה זונדה – צינור הזנה המוחדר ישירות לקיבה דרך האף.

 מהו שיעור ההצלחה של הניתוח?
הסיכוי לתיקון הפגם בניתוח גבוה ביותר ומתקרב במרבית התינוקות ל־100 אחוזים. קיימים פגמים בהם המבנה מורכב ביותר, דבר המביא לתיקון חלקי בלבד או מונע את היכולת ליצור שתי משאבות נפרדות. במרבית הילדים, יכול הקרדיולוג להגדיר את מורכבות הפגם וכך להתאים את התיקון הנכון.

כ־15 אחוזים מהילדים יזדקקו במהלך החיים לניתוחים חוזרים, אשר רובם קשורים למבנה ותפקוד המסתם שבין העלייה לחדר השמאלי. מיעוט מהילדים יפתח היצרות במוצא חדר שמאל, שמחייבת תיקון בניתוח.

האם צפויות מגבלות בהמשך החיים?
לרוב הילדים שיעברו ניתוח לתיקון AV canal צפויים חיים בריאים. רמת הפעילות, התיאבון וההתפתחות והגדילה יחזרו . למרות הניתוח, ייתכן שחלק מהתינוקות והילדים עם מום זה יזדקק לניתוח נוסף בהמשך החיים.

ד"ר עינת בירק היא מנהלת מכון הלב במרכז שניידר
ריקי שטיין היא האחות האחראית במכון הלב